患者男，26岁。因胸痛1d入院。患者自诉晨起时突发胸痛，呈持续性，伴出汗、胸闷、憋气，且出现黑矇，持续半分钟后缓解。6年前因主动脉瓣二瓣化畸形并重度关闭不全于外院行主动脉瓣机瓣置换，术中未发现心脏占位，术后4年复查无异常，2年前复查发现左房异常占位。
本次入院体格检查：心尖部可闻及中度舒张期隆隆样杂音，传导局限；心电监护提示阵发性心房颤动、偶发房速；实验室检查提示血浆凝血酶原时间国际标准化比值4.33，N端脑利钠肽前体.8pg/ml，均高于参考值。
超声检查：冠状静脉窦扩张，内可见中等不均匀回声瘤体填充，大小约5.8cm×3.6cm，右房腔内可见大小约3.4cm×2.5cm低回声瘤体（活动度较大，未越过三尖瓣）与其相连；左房腔内可见大小约5.1cm×4.0cm中等不均匀回声瘤体，附着于冠状静脉窦壁左房侧，附着面约1.7cm，舒张期瘤体随血流冲击进入二尖瓣口达左室，收缩期回缩至左房内（图1，2）。
图1胸骨旁左心长轴切面超声图像，左房瘤体大小约4.2cm×3.0cm，舒张期随血流通过二尖瓣口达左室（LA：左房；LV：左室；RA：右房；RV：右室；M：肿块）；图2心尖四腔心切面超声图像（T1示左房腔内瘤体舒张期入左室；T2示右房腔内瘤体；T3示冠状静脉窦内瘤体）
心包腔可见积液，左室后壁1.4cm、左室侧壁1.5cm。超声提示：心腔内多发实性占位，结合病史考虑恶性肿瘤可能；心包腔中量积液。增强CT检查：左房、右房、冠状静脉窦见3处等低混杂密度团块影，增强后不均匀轻度强化，边缘可见浅分叶，未见明显钙化。左房病灶与二尖瓣瓣叶关系密切，大小约5.0cm×3.0cm；右房病灶紧贴房间隔，大小约3.5cm×3.2cm，边缘较光滑，未跨越三尖瓣口；冠状静脉窦完全被病灶充填，大小约6.1cm×3.0cm，仅见心大静脉显影、汇入，该处病灶与右房病灶相连（图3，4）。CT提示：主动脉瓣置换术后心脏多发占位，考虑恶性可能性大。
图3心脏体轴冠状面CT示左房（T1示右房；T2示冠状静脉窦；T3示充盈缺损）；图4心脏四腔面CT示左、右房内瘤体均与冠状静脉窦瘤体相连（箭头示）。LA：左房；RA：右房；RV：右室；LV：左室
遂行手术治疗，术中所见：心包广泛粘连，心包腔有中量血性积液，心脏肿瘤位于左房、左房下后壁及冠状静脉窦、右房腔，左房内肿物直径约5cm×6cm（与左房下后壁肿物相连，基底部约2cm），肿瘤占据二尖瓣口，二尖瓣瓣环及瓣叶未受侵犯，右房内约3cm×3cm（与冠状静脉窦内肿物相连），肿瘤质地较硬，外观部分呈菜花样，左房下后壁及冠状静脉窦内均被肿瘤组织浸润，三尖瓣未受侵犯。术后病理诊断：胚胎型横纹肌肉瘤。
讨论
横纹肌肉瘤占原发心脏恶性肿瘤的第二位，约为20%，仅次于血管肉瘤。多发生于儿童，无特殊好发部位，60%为多发。心脏肿瘤的临床表现复杂多样，主要取决于肿瘤生长部位、大小、侵袭力、活动度及生长速度等，表现为心力衰竭、栓塞、心律失常、心包积液、心脏杂音等。本例患者出现胸闷、憋气等心力衰竭症状，实验室检查也支持；且出现短暂黑矇，系因舒张期左房内瘤体经随血流冲击进入二尖瓣口达左室时堵塞瓣口所致，继而引起舒张期杂音；同时也存在心律失常、心包积液等。
超声心动图为诊断心脏肿瘤的首选检查，敏感性高，除了显示肿瘤部位、大小、数目等，还能实时动态观察瘤体运动情况及心脏瓣膜口堵塞程度，为临床决定手术方案提供有力证据。该患者2年前仅发现左房占位，期间肿瘤增大直至多发，且侵犯冠状静脉窦，出现心包积液，结合病史提示恶性肿瘤可能。横纹肌肉瘤恶性程度高，呈浸润生长且迅速，易转移，一旦发现应尽快手术。
来源：杨红萍,何亚峰,余正春,马小静.超声诊断心脏恶性肿瘤1例[J].临床超声医学杂志
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